Polyglobulies

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Polyglobulies (Français) / polycythemia (Anglais) / كثرة الحمر (Arabe)

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Puce-didaquest.png Définition

Domaine, Discipline, Thématique


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Définition écrite

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  • MÉDECINE: c'est l'excès pathologique de globules rouges.


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  • La polyglobulie est une anomalie de la production des globules rouges (ou érythropoïèse) définie par l'augmentation de l'hématocrite (pourcentage des globules rouges par rapport au volume total sanguin).
  • La polyglobulie est l’augmentation anormale de l’hémoglobine et du nombre des globules rouges dans le sang, dont la fonction principale est le transport de l’oxygène. Les globules rouges contiennent plusieurs centaines de milliers de molécules d’hémoglobine sur lesquelles se fixe l’oxygène.
  • La polyglobulie essentielle se caractérise par une production accrue de tous les types de cellules sanguines : globules rouges, globules blancs, et plaquettes. L’augmentation de la production des globules rouges s’appelle l’érythrocytose. Parfois, chez certaines personnes atteintes de polyglobulie essentielle, seule la production de globules rouges augmente, mais généralement l’augmentation de la production des globules rouges seule est due à une autre cause. Dans la polyglobulie essentielle, la production excessive de globules rouges augmente le volume sanguin et le rend plus épais ; il circule alors moins facilement dans les petits vaisseaux sanguins.
  • Elle répond à deux mécanismes distincts : la polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) est due à une anomalie des cellules souches de la moelle hématopoïétique qui acquièrent des caractéristiques tumorales, prolifèrent et entrainent une surproduction de globules rouges. La polyglobulie secondaire est, elle, liée à une augmentation du taux sanguin d'hormones stimulant l'érythropoïèse, en particulier l'EPO (érythropoïétine), le plus souvent secondaire à une hypoxie chronique (L'hypoxie consiste en une oxygénation insuffisante des tissus, l'ischémie tissulaire provoque une stimulation de la sécrétion d'EPO par le rein) ou par sécrétion inappropriée d'EPO. Dans ce cas, la moelle est normale.

More-didaquest.png Polyglobulies - Historique (+)


Définition graphique

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  • la polyglobulie

  • le sang

  • la molécule d'hémoglobine


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Puce-didaquest.png Concepts ou notions associés


More-didaquest.png Polyglobulies - Glossaire / (+)



Puce-didaquest.png Exemples, applications, utilisations

  • Les polyglobulies s'expliques par trois mécanismes différents expliquant les principales étiologies :

→ La polyglobulie primitive: Il s'agit d'une production excessive (indépendante de l'érythropoïétine) par la moelle osseuse de cellules de la lignée érythroïde. Cette production est tumorale et non régulée. C'est la maladie de Vaquez qui apparient aux syndromes myéloprolifératifs.

→ La polyglobulie liée à une hypoxémie: En réponse à une hypoxie chronique les capteurs de l'hypoxie (principalement situé dans les reins) vont déclencher une production accrue d'érythropoïétine, qui elle-même va stimuler la production intramédulaire de cellules de la lignée érythroïde. C'est le cas par exemple de l'insuffisance respiratoire chronique, des séjours prolongés en altitude, des certaines cardiopathies à type de shunt droite-gauche...

→ La polyglobulie tumorale: Dans certaines situations, on assiste à une production autonome d'érythropoïétine non dépendante de l'hypoxie. Cette production se fait le plus souvent au sein des sites habituels de production de l'érythropoïtine (rein, foie).

  • Traitement:
        - Prélèvement de sang (phlébotomie) pour réduire le nombre de globules rouges

        - Des médicaments sont nécessaires pour diminuer le nombre de plaquettes, prévenir les complications ou soulager les symptômes.

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de polyglobulie essentielle survivent plusieurs décennies. Environ 15 % des personnes développent une myélofibrose et peuvent développer une leucémie aiguë.

Le traitement ne guérit pas la polyglobulie essentielle, mais il peut en ralentir la progression et en diminuer la probabilité de complications, comme la formation de caillots de sang. L’objectif du traitement est de réduire le nombre de globules rouges. En général, le sang est prélevé par phlébotomie, une technique proche de celle utilisée pour le don de sang. On prélève jusqu’à un demi-litre de sang un jour sur deux jusqu’à ce que l’hématocrite se normalise. Des prélèvements de sang périodiques sont réalisés en fonction des besoins pour maintenir l’hémaatocrite à un niveau normal, tous les 1 à 3 mois par exemple. 

        - D’autres médicaments permettent de contrôler certains symptômes. Par exemple, les antihistaminiques peuvent soulager les démangeaisons.

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Puce-didaquest.png Erreurs ou confusions éventuelles

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Puce-didaquest.png Questions possibles



Puce-didaquest.png Liaisons enseignements et programmes

Idées ou Réflexions liées à son enseignement

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  • La polyglobulie essentielle survient chez environ 2 personnes sur 100 000. Elle est généralement diagnostiquée vers 60 ans, mais elle survient aussi chez les personnes âgées de moins de 40 ans. La polyglobulie essentielle se développe plus souvent chez l’homme que chez la femme, mais la différence est peu importante, sauf chez les jeunes.
  • Symptômes: Elle est souvent asymptomatique pendant des années. Les symptômes les plus précoces sont généralement

-Faiblesse

-Fatigue

-Céphalées

-Sensation de vertige

-Essoufflement

-Sueurs nocturnes

-Démangeaisons après une douche ou un bain

-La vision peut être déformée, avec la perception de taches aveugles ou des flashs lumineux (migraines oculaires).

-Des saignements du tube digestif ou des gencives et des saignements anormalement abondants après de petites coupures peuvent survenir.

-La peau, notamment celle du visage, peut paraître rouge. La personne peut présenter un prurit généralisé, surtout après un bain ou une douche. Une rougeur et des sensations de brûlure peuvent se produire au niveau des mains et des pieds. Plus rarement, une douleur osseuse peut être ressentie.


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Aides et astuces

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  • En raison de sa fréquence, l’hématologue cherche d’abord à déterminer s’il s’agit d’une maladie de Vaquez. Une analyse du sang permet de l’identifier, prescrite généralement après un examen clinique du patient. Si ce n’est pas le cas, il cherche à déterminer si le patient est atteint d’une vraie polyglobulie (lorsque la masse des globules rouges est élevée et pas uniquement le taux d’hémoglobine). Plusieurs examens sont alors effectués pour poser le diagnostic d’une polyglobulie secondaire.



Education: Autres liens, sites ou portails




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