Auto-immunité

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Auto-immunité (Français) / auto-immunity (Anglais) / المناعة الذاتية (Arabe)

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Traductions

Définition

Domaine, Discipline, Thématique

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Immunisation / Defence de l'organisme / Organisme pathogene / le soi et le non soi / Immunité passive / Immunité active / Immunité spécifique / Immunité non spécifique / Medecine interne / Antigène / La physiopathogénie /

Justification

Définition écrite

• Le système immunitaire est un ensemble de cellules et voies métaboliques conduisant à l'élimination d'une grande variété de pathogènes. Ce système repose sur la notion très centrale du soi opposé au non-soi ainsi qu'au soi modifié. Cette distinction s'effectue grâce à des marqueurs chimiques du soi (c'est-à-dire la reconnaissance de motifs antigéniques plus ou moins spécifiques) mais elle n'est pas véritablement innée : les cellules immunitaires naïves sont d'abord sensibilisées et sélectionnées en fonction de leur réactivité vis-à-vis de ces marqueurs du soi .

• L'AUTO-IMMUNITÉ :

• Il existe donc chez tous les vertébrés une auto-immunité latente, laquelle est en temps normal inhibée par les mécanismes de régulation de la maturation des cellules immunitaires.

• 1 AUTO-IMMUNITÉ PHYSIOLOGIQUE

L’auto-immunité est un phénomène naturel qui correspond à une tolérance du système

immunitaire. Il est constant. Il existe des lymphocytes B autoréactifs qui répondent à des anticorps naturels de faible affinité et des lymphocytes T autoréactifs de faible affinité également. Il s’agit d’une auto-immunité physiologique qui régule l’homéostasie du système immunitaire. Elle permet d’éliminer la production de clone autoréactif ou la production d’autoanticorps. production de clone autoréactif ou la production d’autoanticorps. Le système immunitaire a une fonction de reconnaissance de l’environnement exogène et endogène. Les lymphocytes B et les lymphocytes T sont programmés pour reconnaître spécifiquement des antigènes par un récepteur spécifique (BCR pour les lymphocytes B, TCR pour les lymphocytes T).

• molécules de l’organisme qui sont dénommés des antigènes du soi. Différents mécanismes

de tolérance permettent au système immunitaire de se protéger contre ces clones autoréactifs, de les éliminer ou de les inactiver. Il existe trois types de tolérance : – la tolérance centrale qui correspond à l’éducation au niveau thymique des lymphocytes T et à l’éducation au niveau de la moelle osseuse des lymphocytes B. Cette tolérance centrale apparaît dès le stade embryonnaire et permet d’effectuer une sélection, négative ou positive, qui va éliminer les clones autoréactifs (destruction cellulaire, modification des récepteurs de co-stimulation) ; – la tolérance périphérique qui, elle, correspond à l’éducation, durant toute la vie, de la maturation des lymphocytes ; les clones autoagressifs vont être soit détruits (apoptose par délétion clonale) soit inactivés (anergie clonale liée à l’absence de signaux de costimulation) ; – des mécanismes d’immunorégulation complémentaires : production de cytokines antiinflammatoires, d’anticytokines et réseau idiotypique (autoanticorps naturels ; représentent 30 % environ des anticorps circulants).

• 2 AUTO-IMMUNITÉ PATHOLOGIQUE :

L’auto-immunité est physiologique mais le système de régulation de cette auto-immunité peut être défaillant ; n'est pas suffisamment/correctement régulée ; certaines cellules immunitaires s'attaquent pathologiquement à l'organisme sain ; apparaît alors une auto-immunité pathologique, auto-agressive, qui va aboutir au déclenchement d’une maladie auto-immune, soit par la prolifération de lymphocytes B auto-agressifs, soit par la prolifération de lymphocytes T auto-agressifs de forte affinité. Ces maladies auto-immunes dépendent de facteurs immunogénétiques et de facteurs d’environnement.

• L’auto-immunité est donc la rupture des mécanismes de tolérance qui conduit à l’action pathogène du système immunitaire vis-à-vis de constituants naturels de l’organisme et à l’apparition d’une maladie dite auto-immune..

• Une maladie auto-immune est consécutive à une anomalie du système immunitaire conduisant ce dernier à s'attaquer aux composants normaux de l'organisme (le "soi", d'où la racine auto- pour parler de ce trouble de l'immunité). C'est une maladie inflammatoire chronique qui peut toucher différents organes (ou système), comme la peau, les articulations, le rein, le cœur, le cerveau..

• Les maladies auto-immunes sont les conséquences d’une anomalie de fonctionnement du système immunitaire . Ce dysfonctionnement peut se traduire par :

1-la production d’anticorps dirigés contre le soi (ou les propres cellules) du malade. On parle alors d’auto-anticorps. Ces anticorps peuvent aider au diagnostic de la maladie auto

immune, même s’ils ne sont que très rarement spécifiques d’une maladie.

2-Une inflammation et une atteinte plus ou moins importante des organes touchés.

• Rôle du terrain immunogénétique :

Le terrain immunogénétique est fondamental, comme le suggère le caractère familial fréquent des maladies auto-immunes. Il ne s’agit pas d’affections monogéniques et différents gènes sont candidats : gènes du système Human Leukocyte Antigen, gènes de la fraction du complément, gènes de cytokines. la fraction du complément, gènes de cytokines.

• Rôle des facteurs d'environnement :

De nombreux facteurs exogènes interviennent à côté des facteurs génétiques : agents infectieux (en particulier les virus), agents toxiques, médicaments. Ces agents peuvent mimer des antigènes du soi (mimétisme moléculaire) ou modifier la réponse immunitaire de l’individu. Des facteurs neuroendocriniens jouent également un rôle important : hormones sexuelles, hormones stéroïdes, facteurs psychologiques.

• Les maladies auto-immunes sont très nombreuses. Elles vont se distinguer les unes des autres par une atteinte préférentielle d’un organe, dont l’exploration permettra de poser le diagnostic de la maladie.

On distingue :

- Les maladies auto-immunes spécifiques d’organe : l’inflammation ne touche qu’un seul organe (comme la thyroïde, le pancréas dans le diabète ou parfois le foie dans certaines hépatites dites auto-immunes):

• diabète de type 1 • thyroïdite auto-immune . • hépatopathies auto-immunes . • myasthénie . • maladies bulleuses auto-immunes . • vitiligo . • uvéite auto-immune . • rétinite auto-immune . • cytopénies auto-immunes .

- Les maladies auto-immunes systémiques ou non spécifiques d’organes peuvent toucher plusieurs organes:

• lupus systémique . • syndrome de Gougerot-Sjögren . • polyarthrite rhumatoïde . • sclérodermie . • polymyosite et dermatopolymyosite . • connectivite mixte . • vascularite primitive . • polychondrite atrophiante.

• Le diagnostic d’une maladie auto-immune est évoqué par le médecin devant un ensemble de signes qui évoquent un dysfonctionnement d’un organe. Le diagnostic sera porté par l’exploration de l’organe touché avec les prises de sang ou les examens d’imagerie, et par la recherche dans le sang des signes d’auto-immunité, et en particulier la recherche d’auto-anticorps

• L’évolution d’une maladie auto-immune est différente pour chaque malade. Les progrès dans les méthodes diagnostiques (permettant un diagnostic plus précoce) et les traitements permettent de contrôler l’évolution de ces maladies.

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AUTOANTICORPS On distingue schématiquement cinq catégories d’autoanticorps utiles pour le diagnostic des maladies auto-immunes : – les anticorps antinucléaires : ils sont des marqueurs des maladies autoimmunes non spécifiques d’organe comme le lupus . – les anticorps anti-tissus ou anti-cellules : ce sont des marqueurs des maladies autoimmunes spécifiques d’organe . – les anticorps anti-IgG : par définition, il s’agit des facteurs rhumatoïdes . – les anticorps antiphospholipides : ce sont les marqueurs du syndrome des . antiphospholipides qui peut être primitif ou secondaire . – les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires : ils sont dirigés contre différentes enzymes cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles . En présence d’autoanticorps, un certain nombre de facteurs interviennent dans l’interprétation des résultats : le type d’autoanticorps, le type de test utilisé et l’âge du patient. DÉFINITION D'UNE MALADIE AUTO-IMMUNE SÉVÈRE : Au cours d’une maladie auto-immune, l’existence de lésions des « organes nobles » doit systématiquement être recherchée, caractérisant une maladie auto-immune « sévère », pouvant engager le pronostic vital à court ou à long terme, et justifiant un traitement « agressif » – atteinte rénale : il peut s’agir d’une atteinte glomérulaire ou d’une atteinte interstitielle justifiant la recherche systématique d’une protéinurie, d’une insuffisance rénale, d’une hématurie ou d’une leucocyturie . – atteinte du système nerveux : central par vascularite ou inflammation, ou périphérique (vascularite, etc.) . – atteinte cardiaque pouvant intéresser les trois tuniques (endocardite, myocardite, péricardite) . – atteinte digestive pouvant être cause de perforation ou d’ulcération, de vascularite, ou maladie spécifique d’organe de type hépatopathie . – atteinte pulmonaire : interstitielle, fibrosante, etc. L’origine des maladies auto-immunes reste mal connue. Une association de plusieurs facteurs environnementaux, hormonaux, génétiques, médicamenteux, infectieux et psychologiques est fort probable. La responsabilité respective de chaque facteur dans la survenue d’une maladie auto immune n’est pas connue et va dépendre du type de maladie auto immune sous-jacente. On parle de maladie d'origine multifactorielle.. ....................................................................... ....................................................................... ....................................................................... La prise en charge des maladies auto-immunes non spécifiques d’organes (fiche) doit être pluridisciplinaire, précoce, dès le diagnostic posé, et adaptée à la maladie auto-immune et aux organes qui sont atteints. Le traitement doit permettre un bon contrôle de la maladie grâce aux : Traitements médicamenteux Les traitement symptomatiques Les traitements de fond pour traiter et contrôler la maladie Traitements non médicamenteux Les mesures préventives : se protéger des UV (photoprotection) et du froid L’activité physique, de la rééducation fonctionnelle L’éducation thérapeutique, soutien psychologique et social Une surveillance régulière est nécessaire. ....................................................................... .......................................................................

Auto-immunité - Historique (+)

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Concepts ou notions associés

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Le soi et le non soi c / La copération cellulaire / L'histocompatible et l'histoincompatible / L'antigène / L'anticorps / Le complexe majeur d'histocompatibilité CMH ou leucocyt humain antigène HLA / La phagocytose / Les interleukines /

Auto-immunité - Glossaire / (+)

Exemples, applications, utilisations

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Erreurs ou confusions éventuelles

• Confusion entre ....... - ........
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• Erreur fréquente: ....................

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Questions possibles

{{Fiche Didactique Questions |Questions Possibles=

• Qui est touché par les maladies auto-immunes non spécifiques d’organe ?..................?
• Quelles sont les causes des maladies auto immunes ??
• Comment se manifestent les maladies auto-immunes non spécifiques d’organe ?
• Quelles sont les acteurs de l’auto‐immunité ?
• Quelles sont les acteurs indirects de l’auto‐immunité ?
• Ya-ils d’autoanticorps utiles pour le diagnostic des maladies auto-immunes ?
• Quelles relations entre le stress et auto‐immunité ?
• Est- ce que le microbiote intestinal peut causé l’auto‐immunité ?
• Ya -t-il une relation entre les médicaments et les maladies auto-immune
• C'est quoi l'auto-immunité physiologique ?
• C'est quoi l'auto-immunité pathologique ?
• Quelle est le rôle du terrain immunogénétique ?
• Quelle est le rôle des facteurs d'environnement ?
• MÉCANISMES LÉSIONNELS DES MALADIES AUTO-IMMUNES
• les maladies auto-immunes spécifiques d’organes ?
• les maladies auto-immunes systémiques ou non spécifiques d’organes ?
• [[ MALADIE AUTO-IMMUNE SÉVÈRE ?
• Quel est le traitement des maladies auto-immunes ?
• Ya -t-il une relation entre l'alimentation et les maladies auto-immunes ?
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• TYPES D'AUTOANTICORPS ?

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Liaisons enseignements et programmes

Idées ou Réflexions liées à son enseignement

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Aides et astuces

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Education: Autres liens, sites ou portails

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Bibliographie

Pour citer cette page: ([1])

ABROUGUI, M & al, 2021. Auto-immunité. In Didaquest [en ligne]. <http:www.didaquest.org/wiki/Auto-immunit%C3%A9>, consulté le 21, mai, 2024

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